Anemia de células falciformes e Hemoglobina fetal: Avaliação da HbF e das cadeias G gama / A gama da HbF num grupo de crianças angolanas antes e após a medicação com hidroxiureia

Almeida, Priscilla

http://hdl.handle.net/10400.18/8280

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Almeida, Priscilla

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Introdução: A anemia das células falciformes (ACF) é uma anemia hereditária autossómica recessiva caracterizada pela presença de hemoglobina S (HbS) em homozigotia, encontrando-se entre as doenças genéticas mais comuns. Cerca de 20% da população angolana, estimada em mais de 30 milhões de habitantes, tem doença falciforme. O fenótipo hematológico e clínico desta patologia é modelado tanto por fatores ambientais, como por fatores genéticos, entre outros, o nível de expressão da hemoglobina fetal (HbF). Objetivos: Este estudo teve como objetivo principal avaliar os níveis de HbF em crianças angolanas com ACF antes e após tratamento com hidroxiureis (HU) para compreender a relevância deste fármaco como modelo terapêutico para a doença na população em estudo. Pretendeu-se ainda avaliar a influência de fatores como o período temporal de tratamento, o género e a idade, nos níveis de HbF e consequentemente na eficácia do fármaco. Foi ainda efetuada a avaliação das cadeias globínicas Gγ e Aγ da HbF na fase de pré-tratamento, assim como a concordância entre dois métodos cromatográficos, troca iónica e fase reversa, para a quantificação da HbF.